Sist oppdatert: 16/11/18

Mikroskopisk polyangiitt (MPA) medfører ofte nyrebetennelse og høyt blodtrykk

Innhold [hide]

Nyrebetennelse (glomerulonefritt) (urin-prøve) med feber og vekttap over tid. MPO-ANCA i blodprøve.

Autoimmun nekrotiserende vaskulitt som angriper små blodårer. Typisk er raskt innsettende betennelse i nyrevevet (glomerulonefritt) som fører til alvorlig nyresvikt. Mange får også lungesymptomer, og de fleste har utslag i antistoffprøven MPO-ANCA. Nyrespesialister og revmatologer samarbeider om utredning og behandling (Ref EULAR: Yates M, 2016). I Oslo har Revmatologisk seksjon, OUS, Rikshospitalet ekspertise.

Allmennsymptomer

  • Tidlig symptom er tretthet, nattesvette (hos 70%), feber (hos 40%) (influensa- lignende), vekttap hos (hos 90%).

Nyrer

  • Utslag i urinprøve med eggehvite (proteiner) og spor av blod forekommer hos nesten alle.
    • Mikroskopisk urinundersøkelse viser ofte at celler danner sylinderformede sammenklumpninger
  • Det samler seg “vann” (ødem) i begge bena når nyrene har tap

    Ødem. By James Heilman, MD https://commons.wikimedia.org

    t mye eggehvite

  • Vevsprøve (biopsi) er viktig for å påvise graden av nyrebetennelse, noe som kan ha betydning for hvilken behandling en bør velge
  • Nefrotisk syndrom: Total proteinutskillelse. >3g/d, + ødemer og lavt s-albumin. Manifest glomerulær nyresykdom,:PK (protein/kreatinin) ratio >300
    • Normal proteinuri: opptil 150 mg/døgn
    • Proteinuri mellom 30-300 mg/døgn regnes som mikroalbuminuri (neg u-stix)
    • Patologisk proteinuri 300-500 mg/døgn
    •  Urinstix måler albuminuri pr liter :
      • 1+ tilsvarer 300-1000 mg/liter
      • 2+ tilsvarer 1000-3000 mg/liter
      • 3+ tilsvarer > 3000 mg/liter
      • Ved mikroalbuminuri er urinstix negativ

Hud

  • Vaskulitt med småprikket utslett (purpura) foreligger hos 1 av 3

Ledd

  • Leddsmerter (artralgi) og muskelsmerter (myalgi) er vanlig, men leddbetennelser (artritt) med hevelse er sjelden

Nerver

  • Omtrent 20% opplever nummenhet og redusert følelse i deler av ben eller arm (sensorisk nevropati, mononevritis multiplex, asymmetrisk polynevropati). Noen utvikler redusert muskelkraft, noe som må behandles raskt for å hindre varig skade
    • Ulike former for Polynevropati er beskrevet her

Øyne

  • Omtrent 25% får betennelse i øyne i form av såkalt episkleritt som gir ømhet og rødhet

Lunger

  • Lungesymptomer er ikke alltid til stede, men pusteproblemer (dysnpne) kan oppstå ved lungeblødning på grunn av betennelse i små blodårer (kapillaritt) eller ved langsom utvikling av bindevev (fibrose) i lunger. I begge tilfell
    opp opp til Sandaler Castaner® Nå Nå fra Med Kilehæl X1w6wqFR

    Lungefibrose ved MPA: Department of Respiratory Medicine, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College, #1 Shuaifuyuan Street, Beijing, Dongcheng District 100730, China.

    er viser CT (HRCT) forandringer med diffuse fortetninger. (REF: Labadidi MH, 2015). Årsaken til at noen får lungefibrose er uklar. Det kan være følge av gjennomgåtte mindre bldøninger, en direkte fibroserende virkning av MPO-ANCA (antistoff) eller skade etter initial revmatisk betennelse (Ref Tzelepis GE, 2010)

    • Lungeblødning kan forekommer
    • Mer om lunger ved revmatisk stykdom her (Bindevevssykdommer.no)
  • Som tegn på revmatisk betennelse (inflammasjon) forventes blodsenkningsreaksjon (SR) og CRP å være forhøyet
  • Typisk for sykdommen er imidlertid utslag i antistoffet MPO-ANCA (til stede hos 40-75%)
    • Ved slikt utslag og enkelte symptomer, bør en følge opp med kontroller av blant annet urin og blod en tid fremover for å kunne påvise sykdommen i en tidlig fase

MPA med nyreforandringer. Affiliation: Department of Internal Medicine, Jacobi Medical Center, Albert Einstein College of Medicine, Bronx, NY 10461, USA.

Ved mikroskopisk undersøkelse av nyrevev sees ofte celleskader i form av ”nekrotiserende glomerulonefritt med halvmånedannelse”. Slike forandringer forekommer imidlertid også ved enkelte andre revmatiske sykdommer. Til forskjell fra nyrebetennelse ved SLE, er såkalte immunkomplekser uvanlige og en finner ved mikroskopisk polyangiitt ikke ”IgA nedslag” som ved ”IgA nefropati” eller Hennoch-Schönleins sykdom. Vevsprøve fra hudforandringer viser ”leukocytoklastisk vaskulitt”, som forekommer også ved flere andre vaskulittsykdommer. Granulomer forventes ikke. Også muskelvev kan vise vaskulitt-forandringer (Ref Nunokawa T, 2016).

Avgjørende for diagnosen er at typiske symptomer fra ulike organer foreligger sammen med blodprøveutslag og typisk vevsprøve.

Klassifikasjonskriterier (Chapel Hill 1994) her

Før behandlingen starter

  • Det er viktig å være oppklart om sykdommen, behandlingsmålet og om bivirkninger som kan oppstå
  • Infeksjonsrisiko øker under behandlingen
    • Andre årsaker til redusert immunforsvar kartlegges (sykehistorie, blodprøver med antall hvite bodlegemer, immunglobulin / IgG)
    • Vaksiner for beskyttelse mot influensa og pneumokokker (lungebetennelse) er aktuelt ved flere av medikamentene
    • Latente infeksjoner som tuberkulose (Tbc), hepatitt B og HIV utelukkes ved blodprøver
  • Sykdomsaktivitet og eventuell organskade registreres med tanke på senere sammenligning for å kunne vurdere effekt av behandlingen
  • Behandlingen er ofte ganske lik som for Wegeners granulomatose (GPA) beskrevet her

Prednisolon eller Solumedrol (kortison intravenøst) er vanligvis ikke nok til å stanse sykdommen.

Induksjonsbehandling

En kombinerer Prednisolon eller SoluMedrol (metylprednisolon intravenøst) oftest med Sendoxan (cyclofosfamid) i 3-6 måneder. Dersom senere barneønske er aktuelt, vurderes nedfrysing av sæd eller eggceller/eggstokkvev før behandlingsstart med Sendoxan. Et alternativ er MabThera (rituximab) Ref EULAR: Yates M, 2016). Deretter gis vedlikeholdsbehandling (se nedenfor).

Vedlikeholdsbehandling

Overgang til vedvarende immundempende tabletter i vanligvis form av Methotrexate, CellCept/Mykofenolat eller pink pink Tøfler Axelda Tøfler Slipper no no no Nude Torino 3390 Blinkesko axTX7n. MabThera (rituximab) brukes i blant også som vedlikeholdbehandling. Denne behandlingen fortsettes i 1-1 ½ år etter at alle tegn på sykdomsaktivitet er borte.

For å redusere eggehvite (protein-) tap og beskytte nyrene gis en type blodtrykksmedisin (ACE-hemmer) f eks Enalapril eller Captopril, alternativt velges en AT II hemmer. Methotrexate kombineres ofte med B-vitaminet Folsyre som kan redusere bivirkninger.

Sykdommen kan forløpe alvorlig før medikamentene får den under kontroll. Deretter er faren for tilbakefall mindre enn ved blant annet Wegeners granulomatose, som sykdommen ofte sammenligne med. Det forutsetter imidlertid at behandlingen gjennomføres etter planen.

  • Alder over 65 år
  • Kreatinin over 150 (redusert nyrefunksjon)
  • Mage-tarm systemet er angrepet
  • Hjertesykdom
  • Vennligst se egen side her
  • Jennette JC, 2017
  • Yates M , 2016 (EULAR recommendations for management)
  • Chung SA, 2010
  • Wikipedia (engelsk)
Denne siden har hatt 1 besøk i dag

Vennligst vurder denne siden